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第二 超声转诊MRI的常见胎儿发育异常 01（第4页）

最常见的是胆总管梭形扩张（I型），几乎所有产前诊断的病例都属于这种类型。

其他类型包括胆总管憩室（II型）、十二指肠壁内或胰内胆总管囊肿（III型）、多个肝外胆管囊肿伴或不伴肝内囊肿（IV型），以及Caroli病（V型）与肝纤维化相关的单个或多个肝内胆管囊肿。

需要鉴别诊断的右上腹囊性肿块包括大网膜囊肿、肾上腺囊肿、肾囊肿、右肾肾盂积水、肠袢扩张、肠系膜囊肿、十二指肠重复、胆囊重复、单纯性肝囊肿、十二指肠闭锁和内脏异位，女性胎儿的卵巢囊肿也可以向上移动到右上象限。

US和MRI通过显示囊肿的解剖走行，与肝动脉和门静脉的密切关系，提示源自胆道。

胆总管囊肿可伴有胆道梗阻，出现肝纤维化和胆管增生。

胆囊性胆道闭锁可以通过结合的高胆红素血症、胆管增生和肝纤维化进展到肝硬化来与胆总管囊肿区分。

有胆道梗阻迹象的婴儿应立即进行手术。

对于无症状，饮食、排便和生长正常，实验室检查值正常的婴儿，手术时间不明确。

（三）肝囊肿（HepaticCyst）

肝囊肿通常是由异常胆管或肝内、胆管周围腺体引起的孤立单纯性囊肿，与正常胆道系统不相通。

产后会缩小或消退；很少在出生后生长并引起症状。

罕见巨大囊肿可以长满整个腹腔。

鉴别诊断为脾囊肿、肠系膜囊肿、胰腺囊肿、胃或十二指肠重复囊肿，胎儿MRI有助于提高对这些病变的诊断特异性。

（四）脾囊肿（SplenicCyst）

脾囊肿通常是脾上极的单纯性浆液上皮囊肿。

通常在妊娠晚期发现，一般情况下很难与肾上腺囊肿或胰腺囊肿鉴别。

（五）胰腺囊肿（Pa）

胰腺囊肿是由胰腺导管系统发育异常引起的，通常发生在胰腺的体部或尾部。

囊肿内衬上皮，不是假性囊肿。

多发者可能为Beckwith-Wiedemann综合征、胰腺和肾脏多囊病或Van-Hippel-Lindau综合征的一部分。

（六）重复性囊肿（DupliCyst）

肠道重复性囊肿可发生在胃肠道的任何部位，但最常见于空肠和回肠（53%），也可能发生在结肠（18%）、十二指肠（6%）或胃（4%）。

结肠重复囊肿可能与泌尿生殖系统重复囊肿有关。

肠道重复囊肿可能与脊椎和脊髓异常有关，例如半椎体、前部脊髓脊膜膨出和脊髓重复。

肠重复囊肿可能表现为肠梗阻且近端肠袢扩张。

羊水过多常见于胃、幽门、十二指肠或空肠等更近端的重复囊肿胎儿。

（七）肠系膜囊肿（Mese）

肠系膜囊肿起源于肠系膜的囊性淋巴管瘤（淋巴畸形），呈单房或多房性。

可能与遗传综合征有关，如Turner、Noonan、Fryns或18三体综合征和21三体综合征。

（八）胎粪性假性囊肿（Mepseudocyst）

胎粪性假性囊肿是胎粪性腹膜炎的一种表现，胎粪性腹膜炎表现为胎儿肠（小肠或结肠）穿孔，胎儿肠内容物漏出，被包裹后形成的炎症性囊腔。

85%的病例存在产前超声能够敏感检测的腔外腹部钙化。

胎儿腹水、肠道扩张和羊水过多可能是伴随表现。

有趣的是，这些产前检查结果可能会消退，肠穿孔可以愈合而不会形成肠闭锁或狭窄。

产前诊断的胎粪性腹膜炎与产后诊断的病例不同之处在于死亡率降低、囊性纤维化的发生率较低以及总体预后较好。

此外，许多胎儿病例可能会自愈，出生时临床状态良好。