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需要连续US监测并发症,并计划在可立即获得新生儿手术护理的中心分娩。

新生儿可因肿瘤或天然肾脏分泌肾素而出现高血压,患病婴儿也可能由副肿瘤综合征引起高钙血症。

肾脏肿瘤患儿在出生第一周结束后行根治性肾切除术可以治愈,但有细胞变异的预后较差,存在较高的局部复发或远处转移率。

胎儿MRI有助于胎儿肾肿块的准确产前诊断,并有助于鉴别中胚层肾瘤与具有明确假包膜的Wilm’s瘤。

Wilm’s瘤更倾向于双肾受累,占儿童肾脏肿瘤的80%,2~3岁是发病高峰年龄,也有产前发生的报道。

Wilm’s瘤与许多遗传疾病和综合征有关,包括Beckwith-Wiedemann综合征、Denys-Drash综合征、Klippel-Trenaunay综合征、神经纤维瘤病和WAGR复合体。

患有Wilm’s瘤的儿童,50%会有高血压。

分期检查包括胸部X光片、腹部CT扫描和腹部超声检查,以寻找肾静脉和下腔静脉内的肿瘤血栓。

怀疑为Wilm’s瘤的新生儿应接受剖腹探查术和根治性输尿管切除术,并探查对侧肾脏以排除同时发生的双侧病变。

对于2岁以下患者肿瘤小于550mg的I期Wilm’s瘤病例,与肿瘤较大或年龄较大的患者不同,可以避免辅助化疗。

局部复发或转移的患者预期长期生存率分别大于90%和约70%。

(三)神经母细胞瘤(oma)

神经母细胞瘤是儿童期最常见的肿瘤之一,发病率为130000~110000。

产前诊断的肿瘤往往很小,90%发生在肾上腺,也可以位于颈部、胸部或腹内椎旁其他区域的交感神经节。

通常位于右侧,几乎总在孕晚期发现,与肝肿大相关的肾上肿块高度提示神经母细胞瘤的诊断。

典型呈囊实性改变,可有出血坏死,产前诊断大部分为囊性的神经母细胞瘤预后更好,有的可以在出生前消失。

但一些在围产期诊断的肿瘤有更具侵袭性的生物学行为,出现死产、新生儿死亡、胎盘转移甚至脐带转移。

MRI上应与其他部位病变如肾上腺出血、肾占位或膈下的肺叶外型肺隔离症鉴别。

多达10%的叶外型肺隔离症位于膈下,且超过90%的位于左侧,多出现在妊娠中期。

总的来说,神经母细胞瘤潜在恶性,预后取决于确诊时的年龄和疾病的分期。

产前诊断的神经母细胞瘤的总体长期存活率超过90%。

该病没有产前干预的指征。

(四)肝脏肿瘤

发生于肝脾的包块在胎儿期罕见,通常为囊肿,US和MRI诊断不难。

肝脏肿瘤在胎儿和新生儿中很少见,约占围产期肿瘤的5%。

最常见的原发性肝脏病变是血管瘤,其次是间叶错构瘤和肝母细胞瘤。

然而,转移性病变比原发性肝脏肿瘤更常见。

转移至胎儿或新生儿肝脏的最常见肿瘤是神经母细胞瘤,其次是白血病、来自骶尾部畸胎瘤的卵黄囊瘤以及肾脏横纹肌样瘤。

肝母细胞瘤是新生儿出生后第一年最常见的原发性肝脏肿瘤,可在胎儿中检测到。

此类肿瘤可能与其他先天性异常和畸形综合征有关,如偏侧肥大综合征,包括Beckwith-Wiedemann综合征和肠腺瘤性息肉病。

在产前超声检查中,肝母细胞瘤通常具有回声、实性和钙化。

相反,错构瘤在超声上通常表现为不规则囊肿,并与羊水过少和羊水过多有关。

胎儿肝脏肿瘤的评估包括用US、MRI和超声心动图来寻找心输出量增加的迹象。

理想情况下,一些婴儿应该在能够立即获得新生儿肿瘤和外科护理的中心分娩。

产后的评估和治疗包括:测定血清甲胎蛋白,进一步影像学检查,如果可能的话行手术切除。

评估为不可切除的患者通过活检和新辅助化疗几个周期后进行根治性切除。

专家提示

①目前US仍是母胎状态初始评估的标准方法。

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