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五胸腺疾病（第1页）

五、胸腺疾病

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胸腺是人体免疫特别是细胞免疫的重要器官。

故胸腺有病变时，将对机体免疫功能带来严重影响，因免疫功能紊乱而发生自身免疫疾病。

1．先天性胸腺发育不良

先天性胸腺发育不良或称迪·乔治氏综合征。

特点为胸腺不发育或发育不良，胸腺细胞和T细胞减少，伴甲状旁腺功能降低及其他先天性畸形。

由于在胚胎早期（6~8周）第Ⅲ、Ⅳ咽囊发育障碍导致胸腺和甲状旁腺发育不全或不发育，与此同期形成的其他结构也常常受累，如大血管异常（右主动脉弓）、食道闭锁、悬雍垂裂、先天性心脏病（房或室间隔缺损）、人中短、眼距宽、下颌骨发育不良、鱼状口型、外耳轮位置低出现切迹等。

患儿常由于甲状旁腺功能低下在新生儿期发生不易纠正的低钙抽搐而怀疑本症。

男女都可发生，并非遗传性疾病。

患者胸腺完全缺失或仅遗留很小的纤维化组织，胸腺小叶皮、髓质分界消失，无哈塞尔氏小体。

淋巴结、脾脏胸腺依赖区淋巴细胞缺少。

淋巴结非胸腺依赖区、骨髓中浆细胞数量明显增加。

临床表现为：细胞免疫能力低下，对霉菌、病毒（风疹、水痘、巨细胞病毒等）易感染，由于抗感染能力低下，患儿发育迟缓，生活能力差，常患呼吸道感染、肺炎、肠炎、消化不良等。

对各种减毒灭活疫苗均不能耐受，接种后可导致严重感染甚至死亡。

患儿并发淋巴瘤的几率高。

由于甲状旁腺发育不全，新生儿期出现反复手足抽搐，持续抽搐导致严重脑缺氧造成永久性神经系统损害，预后不佳，多于2岁前死于严重感染。

此病还可表现为不完全性，即胸腺体积虽小，组织学尚属正常，临床表现亦较轻，生存期可延至10岁左右，多因心血管畸形导致心力衰竭而死亡。

实验室检查可见外周血淋巴细胞计数低下（小于1.2×10／升），主要是T细胞数量降低。

血液化学表现为血钙低、血磷高、血清甲状旁腺激素含量很低。

细胞免疫功能检查：对各种皮肤抗原的迟发性超敏反应阴性，E玫瑰花形成率、PHA淋巴细胞转化率显著下降，表明细胞免疫功能低下，体液免疫功能大致正常或略低。

X射线检查不显示胸腺阴影。

心脏超声检查可确定先天性心脏病的病变性质。

2．胸腺瘤