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其中最常见的就是典型僵人综合征,然而即便是这种最常见的典型僵人综合征在海外的发病率也是几百万分之一。
而伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎比典型僵人综合征更为罕见,甚至没有具体的发病率统计。
李华患上的正是这种罕见中的罕见的伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎。
这类患者通常在僵直症状出现后几周到几个月内死亡,预后很差,死亡率高达40。”
听到顾风对于发病率和预后的描述。
赵晨和田波都不由得倒吸了一口凉气。
田波忍不住问道:“顾老师,这个病是什么原因引起发病的呢?”
赵晨也看着顾风,很是好奇。
医生这群体就是这样,对于自己没听说过的病例和医学知识。
总是充满着求知的渴望。
顾风叹了口气。
把自己了解到的研究进展分享给了他们。
“目前没有确切的发病机制,但知道这是一种自身免疫性疾病。
推测是体液免疫介导的自身免疫反应产生的相应致病性抗体。
对抑制性神经递质起到了功能性阻断作用。
引发中枢神经系统兴奋性递质与抑制性递质的失衡。
从而导致伴强直及肌阵挛的进行性脑脊髓炎的肌肉僵硬、痉挛的核心症状。
神经病理学研究显示,per患者中枢神经系统存在广泛的血管周围淋巴细胞袖套和浸润。
伴脑干和脊髓中神经元丢失,提示细胞毒性t细胞介导的细胞免疫和神经元损伤发挥了作用。”
听到顾风的分享,赵晨和田波心里也有些黯然。
对于罕见病的研究,全世界都进展缓慢。
一方面是因为病例极其稀少。
另一方面是研究这类病例的回报和产出不成正比。
患病人群过于稀少。
药企不会花天价的科研费用来研究相应药物,因为这注定是会亏损的。
所以这些罕见的疾病,只能用已有的药物来探索治疗,以期能有好的效果。
田波心里有些忐忑,害怕没有好的治疗方法,只能看着人死去。
但这是经常创造奇迹的顾老师。
先前顾老师说三个月恢复,说不定已经胸有成竹了。
他期待的看着顾风。
“顾老师,那现在有好的治疗方案吗?”
:()医生:夭寿了,开局笔筒做胸穿!
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