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第三 胎儿宫内治疗（第2页）

产前诊断技术的进步使得宫内治疗成为可能。

相比子宫切开的开放式胎儿手术，胎儿镜手术属于微创手术。

其通过对先天性发育异常的宫内矫正治疗达到改善功能或修复缺陷的目的，从而提高围产儿存活率、降低围产儿发病率。

胎儿镜手术在胎儿结构发育异常方面也多有应用。

近几年，我国采用胎儿镜手术对胎儿先天性泌尿系统畸形、胎儿先天性膈疝、胎儿先天性脊髓脊膜膨出等的干预已积累了丰富的经验。

（一）胎儿先天性泌尿系统畸形

胎儿先天性泌尿系统畸形的发生率约为1%，而其中仅有1500可致羊水过少、输尿管积水、肾积水、肾衰等并发症，甚至引起胎儿结构发育异常，如关节挛缩、压迫性畸形等。

胎儿先天性泌尿系统畸形可以为单独发生，也可以伴有其他先天性异常。

随着超声技术的发展，胎儿先天性泌尿系统畸形最早在妊娠12周经超声即可发现。

如在孕期发现单纯的胎儿下泌尿道梗阻，已导致羊水过少，且胎儿核型分析未见异常，可在超声引导下行**—羊膜腔分流术。

通过超声引导，经胎儿**放置引流管，将胎儿尿液由**暂时性引流至羊水中，从而进行持续的**减压，使宫内环境有利于胎儿肺部的发育，增加胎儿出生的存活率。

待其出生后再行尿道梗阻矫正术。

后尿道瓣膜症在产前检出的尿路畸形中占10%。

胎儿**镜检查可在超声引导下将胎儿镜置于胎儿**内，并找到**尿道开口，定位瓣膜，并行激光切开。

胎儿**镜检查是一项极具挑战性的手术，虽然该手术的初步研究结果较好，但仍存在一定局限性，可能会导致一些并发症，例如尿瘘和早产。

目前对胎儿**镜的长期获益尚不清楚，仍需进一步研究。

（二）胎儿先天性膈疝

先天性膈疝（italDiaphragmatiia，CDH）是指胎儿膈肌缺损，导致胎儿的腹腔内容物经过缺损处疝入胸腔，造成解剖关系异常的一种先天性畸形。

CDH可导致患儿肺发育不全和肺动脉高压，由此带来较高的围产儿死亡率。

CDH在活产儿中发病率为0.02%~0.05%，轻度、中度膈疝预后普遍良好，但重度膈疝仍然具有很高的死亡率，目前的治疗仍存在挑战。

对于重度膈疝，胎儿气管封堵术被证实可以提高患儿的存活率。

已有研究证实，孕期切开子宫行膈肌缺损修补手术并不能改善胎儿出生后结局，反而增加母体风险，故而并不主张采用开放性的胎儿手术来修补膈肌缺损。

而胎儿气管封堵术可以通过暂时的堵塞气管，导致肺水不能外流，从而增加肺内压，改善肺发育，从而达到降低肺发育不良和肺动脉高压的风险，以提高重度膈疝患儿的存活率。

胎儿镜进入宫腔后，再依次进入胎儿的口、喉和气管。

胎儿镜进入气管的合适位置后，放置一个可移除的球囊。

至孕34周左右，可经胎儿镜取出球囊、经皮超声引导下刺破球囊或者产后EXIT辅助气管镜取出球囊。

胎儿镜下气管封堵术，被认为是目前严重先天性膈疝宫内治疗的最佳方式。

但这种手术可增加医源性早产的风险，应进行更多的临床随机对照试验、改进微创及气囊放置过程，以便更好地指导先天性膈疝宫内治疗，且气管封堵可能带来气管软化以及母体的一系列并发症，所以需要更多的临床数据来优化治疗方案。

（三）胎儿先天性脊髓脊膜膨出

脊髓脊膜膨出是胎儿先天性中枢神经系统畸形中常见的类型，由于脊柱裂、神经管的缺陷，脊髓与脊膜膨出于椎体，可能导致终身运动、感觉和神经发育障碍等相应的神经系统症状，是新生儿致残和致死重要原因之一。

脊髓脊膜膨出的病理生理学特点是由后神经孔闭合障碍引起，子宫内羊水生化理性进一步引发炎症性和创伤性脊髓损伤。

对其进行宫内治疗的基本原理是防止脊髓进一步暴露于羊水中，而引发炎症性及后续下游影响。

脊髓脊膜膨出一般于妊娠中期经超声和MRI进行诊断。

过去，脊髓脊膜膨出一般需要在出生后行外科手术来关闭缺陷，并行脑脊液分流以治疗脑积水。

近年来，有学者开始对脊髓脊膜膨出进行宫内修复。